Конъюгационная желтуха

По своей сути желтуха представляет собой совокупность симптомов, проявляющихся в окрашивании кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет. Обуславливается подобная симптоматика чрезмерным скоплением в организме билирубина.

Основные механизмы развития желтухи

В организме здорового человека билирубин образуется в ходе разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке. Затем он транспортируется в печень и, приняв участие в определенных процессах,  покидает организм естественным образом.
В случае сбоя на одном из этапов данного процесса билирубин скапливается  в крови, что и приводит к появлению основной симптоматики, а именно — пожелтению.Объясняются подобные метаморфозы тем, что процесс распада билирубина сопровождается выработкой в организме пигмента желтого цвета, выходящего из организма в ходе дефекации.При развитии же желтухи, сопровождающейся печеночной недостаточностью и нарушением проходимости желчевыводящих путей, огромное количество билирубина остается в крови, а незначительное – выходит посредством почек  или кожи.

Причем, в зависимости от механизма происхождения, желтуха может быть:

  • надпеченочная (неконъюгированная);
  • печеночная (конъюгированная);
  • подпеченочная (конъюгированная).

Конъюгационная желтуха у грудничков
Конъюгационная желтуха у грудничков

Конъюгационная желтуха у грудничков так же является одним из подвидов означенных процессов. Основной причиной развития данного заболевания  является недостаточность функций печени для полноценной нейтрализации непрямого билирубина, причем, основную группу риска в данном случае составляют малыши, родившиеся раньше срока.
В основе механизма, запускающего развитие конъюгационной желтухи у новорожденных, лежит сбой в процессе конъюгации (преобразования). У здорового малыша токсический жирорастворимый билирубин трансформируется в нетоксический под воздействием ферментов, вырабатываемых печенью, а затем выводится из организма. Сбои в означенном процессе приводят к недостаточному распаду билирубина и  его переизбытку в крови.
Стоит отметить, что конъюгационная желтуха у малышей, родившихся в срок, в первые дни и недели жизни ребенка совершенно не опасна – через короткий срок его кожные покровы и самочувствие придут в норму безо всякого лечения.

Основные разновидности конъюгационной желтухи

К основным разновидностям конъюгационной желтухи относят:

  • желтуху недоношенных;
  • наследственную (врожденную) патологию Жильбера;
  • Синдром Криглера-Найяра;
  • Форма Люцея-Дрискола;
  • желтуху грудного молока;
  • гипербилирубинемию;
  • дефицит глюкуронилтрансферазы.

Желтуха недоношенных

Последствием ядерной желтухи могут быть ДЦП
Последствием ядерной желтухи может быть паралич

Желтуха у недоношенных новорожденных протекает намного тяжелее, чем у рожденных в срок. Окрашивание слизистых, склер и кожи в данном случае происходит более интенсивно, причем, желтизна остается на более длительный срок. Уровень непрямого билирубина в крови достигает своего максимума на 5-6 день, а симптоматика может присутствовать от месяца и более.
Причем чрезмерное превышение уровня билирубина в крови при некоторых условиях может привести к плачевным последствиям. Так, при определенном характере распределения непрямого билирубина в организме и его активном проникновении через стенки сосудов, конъюгационная желтуха способна привести к поражению головного мозга.
Подобное состояние носит название ядерной желтухи, заключается в прокрашивании ядер головного мозга и проявляется следующей симптоматикой:

  • ярко выраженной вялостью;
  • судорожной активностью;
  • снижением рефлекса сосания.

Последствиями ядерной желтухи могут являться тяжелые поражения ЦНС, например:

  • параличи;
  • отставания в нервно-психическом развитии;
  • потеря зрения;
  • потеря слуха.

Лечение начинается только после  анализа крови
Лечение начинается только после анализа крови

При этом количество непрямого билирубина в крови малыша не зависит от того, с каким весом он родился. Означенный показатель связан со степенью зрелости плода и болезнями роженицы на протяжении беременности.
Продолжительная конъюгационная желтуха недоношенных не может пройти самостоятельно, а потому, требует серьезной терапии с использованием медикаментозных препаратов, фототерапии, а при резком скачке уровня непрямого билирубина вверх – обменного переливания крови.

Наследственная патология Жильбера. Вызывается проблемами, обусловленными сбоем процесса транспортировки непрямого билирубина в клетки печени. Основной причиной  данной патологии является наследственность, а само заболевание, обладает благоприятным течением и, соответственно, прогнозами.

Синдром Криглера-Найяра. Представляет собой врожденную патологию, вызванную, в основном, наследственностью. Проявляется подобная патология недостаточным количеством или полным отсутствием фермента, который способен преобразовать билирубин, поступивший в печень. Неблагоприятное течение заболевания способно привести к развитию поражения ядер головного мозга, а потому данный синдром является тяжелой патологией.

Форма Люцея-Дрискола. Является наследственной патологией, проявляющейся нехваткой печеночных ферментов, носящей кратковременный характер.

Желтуха грудного молока. Представляет собой достаточно распространенное явление, обусловленное большим количеством эстрогенов, усиливающих процесс обратного всасывания уже выведенного билирубина, в материнском молоке. Однако, в большинстве случаев, подобная ситуация не может служить  поводом для прекращения кормления грудью.

Гипербилирубинемия. Является состоянием, обусловленным высоким уровнем билирубина в крови и чреватым развитием ядерной желтухи. Сопровождается вялостью, желтизной кожи, блуждающим взглядом, мышечным тремором.  Требует своевременного лечения.

Дефицит глюкуронилтрансферазы. Обуславливается снижением функций щитовидки и может быть вызван недостатком тиреоидных гормонов. При неблагоприятном течении может потребовать гормональной терапии.

Лечение конъюгационной желтухи

Лечение конъюгационной желтухи начинается только после проведения ряда исследований:

  • анализа кала и мочи;
  • общего анализа крови;
  • анализа, показывающего уровень билирубина в крови;
  • ультразвукового исследования брюшной полости;
  • анализа крови на белок.

После подтверждения диагноза приступают к лечению, которое может включать в себя:

  • назначение определенной диеты и питьевого режима;
  • фототерапию;
  • инфузионную терапию;
  • прием барбитуратов и гормональных средств.

Схема лечения назначается исходя из анамнеза больного и разновидности желтухи. В некоторых случаях лечение производится в стационаре.

загрузка...
загрузка...
Добавить комментарий