Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари подразумевает нарушение венозного потока по печеночным венам, что впоследствии может привести к тромбозу. Течение заболевания может проходить в хронической и острой форме. Это очень редкая болезнь.

Острое начало Синдрома Бадда-Киари (СБК) – это следствие тромбоза нижней полой вены или печеночных вен.

Хроническое течение заболевания может стать последствием воспалительного процесса.

Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари

Эта болезнь названа в честь британского терапевта Г. Бадди и австрийского патолога Х. Киари. Терапевт Г. Бадди в 1845 году впервые описал это заболевание, а через 44 года патолог опубликовал информацию о 13 случаях заболевания этим синдромом.

Что может стать причиной Синдрома Бадда-Киари

Симптомами заболевания Бадда-Киари является боль в верхней части живота и скопление в брюшной полости большого количества жидкости. Причиной заболевания может стать врожденная аномалия сосудов печени, травмы, при которых была нарушена свертываемость крови, беременность, роды, оперативное вмешательство, длительное употребление гормональных и оральных контрацептивов, опухоль брюшной полости, цирроз.

Причинами заболевания Синдромом Бадда-Киари могут стать:

  • питание организма в обход желудочно-кишечного тракта;
  • опухоли (надпочечников, в тканях почек);
  • травма живота;
  • красная волчанка;
  • повышенная свертываемость крови;
  • рак печени;
  • дефицит протеинов;
  • заболевание кишечника;
  • инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез и другие).

При острой форме заболевания

Наблюдаются интенсивные боли, рвота, увеличивается в размерах печень, отекают ноги. Болезнь Бадда-Киари очень быстро прогрессирует и уже через несколько дней в брюшной полости скапливается большое количество жидкости. Количество такой жидкости может достигать 25 литров. Острая форма заболевания может продолжаться до 6 месяцев.

При хронической форме заболевания

Хронической формой болеют 80-85% пациентов. Чаще всего болезнь проходит бессимптомно, когда заболевание прогрессирует, ощущаются острые боли в правом подреберье, тошнота и рвота, печень значительно увеличивается в размерах, развивается цирроз печени, расширение вен. Пациент чувствует частую утомляемость, может образоваться кровотечение из венозных узлов. Исходом болезни становится печеночная недостаточность, тромбоз сосудов. Желтуха встречается очень редко, но если не оказать пациенту помощь, он может погибнуть из-за осложнений. Диагнозом будет – смерть от печеночной комы или инфаркт кишечника. Хроническая болезнь длится больше 6 месяцев. В таком состоянии человек может прожить от нескольких месяцев до нескольких лет. Медицина знает случай, когда человек смог прожить 22 года.
Закупорка сосудов может возникнуть на различных уровнях:

  • малые и большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Бадда Киари синдром
Как показывает статистика, частота случаев, когда возникает синдром Бадда Киари, случается в отношении 1:100 тыс., чаще всего болеют женщины в возрасте от 40 до 50 лет, которые страдают от нарушения состава крови. Большая часть пациентов выживает.

Диагностика заболевания СБК

Самым информативным остается метод ультразвукового исследования. При УЗИ отлично видны все дефекты вен, состояние нижней полой вены. Очень дорогостоящий, но также эффективный метод диагностики — компьютерная томография. Для полноценного исследования врачи назначают биопсию печени и печеночную венографию. Венография позволяет увидеть непроходимость печеночных вен. В некоторых случаях назначают магнитно-резонансную томографию. Если пациенту необходимо хирургическое вмешательство, назначают ангиографию. Любые лабораторные исследования не являются окончательным диагнозом, но существенно помогают оценить состояние печени.

Методы лечения Синдрома Бадда-Киари

Лечение этого заболевания проходит только в стационарном режиме при помощи медикаментов и хирургическом вмешательстве. Медикаментозная терапия дает кратковременный эффект. При лечении только медикаментами выживает около 80% пациентов. Врачи назначают антикоагулянты, диуретики в сочетании со строжайшей диетой и тромболитические препараты. Диета при приеме диутериков – ограничение потребления воды и натрия, введение солей калия.
Хирургический метод лечения подразумевает под собой ряд операций: ангиопластика, шунтирование, трансплантация здоровой печени. Ангиопластика проводится для того, чтобы визуализировать венозный кровоток. Шунтирование — чтобы снизить давление в печени. Такая операция, когда поражает синдром Бадда-Киари, может уменьшить количество жидкости в брюшной полости, снизить риск внутреннего кровотечения и варикозного расширения вен желудка, кишечника или пищевода. Показатели смерти пациентов после такого лечения составляет от 9 до 30%. И последний шанс на выздоровление – трансплантация здоровой печени. Выживаемость пациентов составляет от 50 до 95%.
Чтобы предупредить рецидив Синдрома Бадда Киари, назначают долговременную антикоагулянтную терапию. Такая терапия сегодня очень востребована в медицинской практике. Антикоагулянты улучшают свойства крови, ограничивают появление тромбоза, уменьшают количество рецидивов.
Прогноз при лечении пациентов, которых поразил синдром Бадда-Киари, напрямую зависит от соблюдения терапии, диеты и желания жить самого человека. При остром течении заболевания прогнозы не самые утешительные. Факторами, которые усугубляют лечение – пожилой возраст пациента, наличие злокачественных опухолей или новообразований. При условии, что болезнь Бадда Киари поражает чаще всего женщин, мужчинам сложнее переносить процесс лечения.

загрузка...
загрузка...
Добавить комментарий